Piel de ángel

 Supe de Andriulis Estrada González por su padre, Andrés, hace unos dos años, cuando un grupo de reporteros  esperábamos el cumplimiento del plan de azúcar del central Arquímides Colina, en Mabay.

Él   contó a grandes rasgos la historia de amor, de amor familiar  superior al dolor y que escapa a los estereotipos de las comedias románticas del cine.

El afán por conocer a la chica a la que todos llaman “Luli”,  a su madre Noreivis   y reencontrarnos con Andrés nos llevó otro equipo de prensa  a las últimas casas biplantas fabricadas “por el central” en el poblado  bayamés de Julia, hermano gemelo de Mabay.

El sol del mediodía  castigaba con fuerza, nos recibieron con mucho cariño, la madre habló de la dolencia de su hija: Síndrome de Ehrlen Danlon con una soltura y una propiedad tal que parecía una profesional de la Salud Pública.

“Tuve que hacerlo: escuchar con cuidado leer lo que pudiera, atenderla con esmero porque esta dolencia es muy complicada,   actualmente  soy un ama de casa a quien el Estado cubano paga un salario para que cuide a su hija, concesión para las madres cuyos hijos sufren una discapacidad severa” , en este caso no es así pero la chica precisa de una vigilancia extrema  aunque sus padres con dolor de su alma no la sobreprotejan.

Cuando nació, la  corta talla llamó la atención de sus mayores y los médicos,  recibió   atención especial por ser   “bajo peso”; el  instinto   paterno fue conmovido por la alarma.

No  tenía sostén cefálico ni  crecía adecuadamente  y ellos fueron notando una característica singular:  las articulaciones tenía una elasticidad asombrosa, las caídas eran frecuentes, las articulaciones le dolían…

Una pediatra visitante desde Bayamo al  policlínico Pedro Sotto Alba, los citó al hospital pediátrico General Milanés de Bayamo  y allí confirmó sus sospechas: Padecía el síndrome Ehlers Danlos (SED).

Lloraba mucho los padres pasaban las noches en blanco, “No soy alto -recuerda Andrés- y ella me cabía entre la  cintura y el comienzo del pecho y solo allí se dormía… llegaba muerto al central, con miedo de sufrir o provocar un accidente pues soy soldador-pailero”…

“Ya éramos como hermanos, no podíamos  ni tener intimidad matrimonial por la preocupación: no crecía, el vestidito del año le sirvió justamente cuando cumplió dos, las articulaciones le dolían tanto que arrugaba nuestros corazones, un golpe representaba un hematoma que puede  durar incluso meses”,  evoca Noreivis.

Una noche la vimos grave, al llegar al policlínico,  había una visita encabezada por una viceministra de Salud Pública, ella  nos llevó para el hospital infantil de Bayamo como un caso suyo, allí fue atendida tan bien como siempre”, intercala Andrés.

“Pediatras, genetistas neonatólogos, angiólogos, defectólogos,  en especial  Vilma Rosales,  la han atendido exquisitamente y ella ha mejorado sin salir de Bayamo, doy gracias a Dios y a los especialistas y  trabajadores de la Salud Pública;  es una lástima   que las ansiedades y desvelos no nos hayan permitido indagar acerca de muchas personas que nos ayudaron y ni siquiera sabemos los nombres”, apunta este recio trabajador azucarero.

Una niña con uniforme de secundaria, un poco bajita para su edad, llegó, saludó a todos y corrió a  asearse y almorzar.

Después, acaparó la charla, es simpática, expresiva, muy popular entre la gente de su edad: “Si hubieran preguntado por ´la niña de goma´ enseguida hubieran dado conmigo”.

-¿No te molesta el mote?

“¡Qué va! Sé que tengo una piel diferente, como  si fuera   terciopelo o seda, muy delicada.. Mis amiguitos siempre me buscan, me dicen que doble las articulaciones o  los dedos  hacia atrás o que me roce con la lengua   la punta de la nariz …soy una niña normal, que aprende como cualquiera… quiero ser maestra, porque he tenido muy buenos profesores y si pudiera serlo  de Historia o Biología sería muy feliz.

“¿Los dolores?, sí muchas veces los tengo pero  mis padres y yo los vamos remediando con mentoles o medicinas, mis médicos en especial  la genetista Alicia La O me han permitido con  sus tratamientos una buena calidad de vida.

“Ya tengo 13 años   espero con ansia el cambio de edad (asumo que habla de  la pubertad) para ver si me trae perjuicio o beneficio, pero soy muy optimista!”

En el portal, nos despiden; antes de la partida, Noreivis y  Andrés apretujan a Luli, ella sube al carro con nosotros y la dejamos frente a   la secundaria local … en nuestras retinas queda la imagen de tres  personas, fortalecidas  por la ternura y la esperanza.

El Síndrome de Ehlers Danlos (SED) hace referencia a un grupo de enfermedades genéticas hereditarias que afectan al tejido conectivo, el cual tiene la función de mantener unidos entre sí a los demás tejidos del organismo, proporcionar sostén y dar apoyo a muchas partes del cuerpo como la piel, las articulaciones, los vasos sanguíneos y los órganos internos.

Debido a un funcionamiento inadecuado de las enzimas que sintetizan el colágeno, la proteína encargada de mantener unidos los tejidos del organismo, las personas afectadas por este síndrome suelen presentar hiper laxitud articular, hiper extensibilidad de la piel (piel que se estira y se daña fácilmente) y fragilidad de los tejidos.

Otros síntomas asociados al SED son dolor articular, fatiga, difícil cicatrización y curación deficiente de las heridas, pies planos, piel muy suave y aterciopelada, problemas de visión, etc.

Se han descrito diferentes tipos de SED, variando los síntomas en función del órgano que se encuentre más afectado. Además, los síntomas de cada uno de los tipos de la enfermedad se pueden manifestar con diferentes grados de intensidad, de una forma moderada en unos casos o muy severa en otros.

Según datos publicados por la Asociación Síndrome de Ehlers Danlos e Hiperlaxitud (, se calcula que, en conjunto, el SED afecta a 1 persona cada 5.000-10.000 nacimientos.